O nematódeo Dioctophyma renale, conhecido como verme gigante do rim, é encontrado principalmente no rim direito devido à proximidade com o duodeno. Entretanto pode ser observado no útero, na cavidade abdominal, na bexiga urinária, nos ureteres, dentre outros locais. Trata-se de uma verminose comum em animais errantes e que vivem perto de lagos e rios. O objetivo desta revisão de literatura foi apresentar os aspectos gerais e clínicos da contaminação pelo nematódeo D. renale. Esse nematódeo apresenta ciclo de vida evolutivo e complexo, tendo hospedeiro intermediário o anelídeo oligoqueta Lumbriculus Variegatus que parasitam as brânquias de peixes e outros organismos de água doce, e o hospedeiro definitivo que são os vertebrados como exemplos os cães, em que o hospedeiro definitivo ingere os ovos dos vermes e, desta forma, infectando-se. Os vermes chegam até o rim, causando principalmente a destruição do parênquima do rim acometido, sendo que, o não acometido, na maioria dos casos, apresenta hipertrofia. Sendo assim, o reconhecimento clínico e a execução do diagnóstico é de suma importância, bem como o contato com a vigilância sanitária para controle de animais errantes, por se tratar de uma zoonose.